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Flush orticarioidi

FLUSH CUTANEI SIMIL ORTICARIOIDI PROVOCATI DA SINDROME DA CARCINOIDE

E’ una sindrome caratterizzata dalla triade eritema cutaneo(episodici flush cutanei), dolori addominali e diarrea, disfunzione delle valvole cardiache, a cui si possono associare teleangectasie, ipotensione parossistica e broncocostrizione.

I sintomi vanno dalle manifestazioni piu comuni e spesso precoci con un fastidioso arrossamento cutaneo, tipicamente al capo e al collo, frequentemente scatenato dalle emozioni(stress) e dall’ingestione di cibo, di acqua calda o di alcool; possono aversi variazioni di colorito che vanno dal pallore o dall’eritema alla cianosi.

E’ causata da tumori carcinoidi metastatici, localizzati a più livelli di organi, che secernono eccessive quantita di sostanze vasoattive, quali serotonina, bradichinina, istamina, prostaglandine ed ormoni polipeptidici.

I tumori producono diversi polipeptidi ed amine biogene con le corrispondenti manifestazioni cliniche.

L’istamina, bradichinina a causa del loro effetto di vasodilatazione sono responsabili del flush cutaneo.

Il 90% di questi tumori trae origine dalle cellule di Kulchitsky(enterocromaffini) del tratto gastrointestinale più comuni nel retto, nell'ileo e nell'appendice.

Nella maggior parte dei casi i tumori sono benigni e asintomatici e scoperti casualmente dopo una eventuale appendicectomia. Non stupisce quindi che, oltre ai sintomi della sindrome carcinoide, possono essere presenti anche segni tumorali quali perdita di peso, il sanguinamento gastrointestinale, l'ostruzione biliare o intestinale, l'anemia.

Non è rara la presenza di fibrosi con conseguente ostruzione intestinale e compromissione vascolare.

Talvolta questi tumori sono accompagnati da altri nel complesso sindromico denominato MEN I (tumore o iperplasia delle paratiroidi, delle cellule insulari pancreatiche e ipofisarie).

La somiglianza con l'anafilassi non stupisce dal momento che questi tumori sono in grado di secernere gli stessi mediatori(istamina, callicreina, neuropeptidi, prostaglandine, serotonina) in gioco anche nell'anafilassi.

Durante la fase acuta la pressione scende tipicamente di 20-30 mmHG.

Il quadro è dovuto ad un tumore delle cellule neuroendocrine presenti soprattutto nel tratto gastrointestinale, nel pancreas e a livello delle mucose bronchiali.

Non è rara la presenza di fibrosi con conseguente ostruzione intestinale e compromissione vascolare.

I carcinoidi funzionanti vengono sospettati in base ai sintomi e ai segni e la diagnosi è confermata dalla dimostrazione di un accresciuta escrezione urnaria di acido 5-idrossindolacetico(5-HIAA), metabolita attivo della serotonina. Si effettua un esame colorimetrico dopo che il paziente per 3 giorni si è astenuto da cibi contenenti serotonina(come banane, pomodori, prugne, avocado, ananas, melanzane e noci), per evitare risultati falsamente positivi.

Interferiscono col test anche alcuni farmaci, quali la guaifenasina, il metocarbamolo le fenotiazine. Al 3° giorno si raccoglie un campione delle urine delle 24 ore per l’esame.

L’escrezione normale di 5-HIAA è < di 10 mg/die, mentre per i pazienti con sindrome carcinoide è di solito > 15 mg/die.

Sono stati proposti test di stimolo nei quali si usano il gluconato di calcio, catecolamine, pentagastrina o alcool per indurre l’arrossamento.

Questi test provocativi possono essere utili mna devono essere eseguiti con estrema cautela.

Una ecografia epatica può dimostrare per esempio una metastasi epatica.

La resezione terapeutica dei carcinoidi primitivi del polmone è possibile.

La terapia è valida ed è sintomatica al fine di contrastare la sostanza ingerita che stimola i sintomi e localizzare il tipo di tumore secernente.